Fandom

Nove Biologije

Sarkospan, nepomemben protein za velik problem

191pages on
this wiki
Add New Page
Talk0 Share

Duchennova mišična distrofija je dedna mišična bolezen, ki se prenaša s kromosomom X. Značilno je hitro propadanje mišic, paraliza in smrt. Nepravilnosti nastanejo zaradi mutacij v genu DMD, ki kodira protein distrofin. Ena od funkcij distrofin-glikoproteinskega kompleksa je zagotoviti strukturno povezavo med zunajceličnim matriksom in aktinskimi filamenti, na ta način ostane sarkolema pri krčenju stabilna.

Distrofin se ne vsidra pravilno v glikoproteinski kompleks v sarkolemi. Zato pri krčenju mišičnih celic pride do poškodb in s tem do propadanja mišic. Raziskovalna skupina Kevina Campbella je odkrila protein sarkospan, ki je del distrofin-glikoproteinskega kompleksa. Ugotovili so, da bi povečana količina sarkospana izboljšala vsidranje distrofina v glikoproteinski kompleks. Poskus izveden na miših, je pokazal, da sarkospan vpliva na utrofin, protein, ki je zelo podoben distrofinu. V zdravih mišičnih celicah se utrofin nahaja predvsem v živčno-mišičnih sinapsah, pa tudi v drugih delih telesa. Potreben je za normalno vzdrževanje membrane in za zbiranje acetilholinskega receptorja. V sarkolemi najdemo utrofin samo v zarodku v času mišične diferenciacije, kasneje se več ne pojavi, saj začne zarodek proizvajati distrofin. Pri bolnikih z Duchennovo mišično distrofijo količina utrofina naraste zaradi pomanjkanja distrofina.

S povečano količino sarkospana vplivamo na stabilnost glikoproteinskega kompleksa, možen je tudi nadaljnji razvoj terapevtikov za mišično distrofijo.

Ad blocker interference detected!


Wikia is a free-to-use site that makes money from advertising. We have a modified experience for viewers using ad blockers

Wikia is not accessible if you’ve made further modifications. Remove the custom ad blocker rule(s) and the page will load as expected.

Also on Fandom

Random Wiki